Пищевые добавки
Согласно различным исследованиям, (в т.ч., проведенным в Массачусетском Главном Госпитале, где располагается одна из клиник Синдрома Ангельмана), кетогенная диета и диета с низким гликемическим индексом являются очень эффективными в предотвращении приступов эпилепсии у пациентов с Синдромом Ангельмана.
Также была проведена работа по изучению различных пищевых добавок, которые могут улучшить качество жизни пациентов с СА (включая улучшение поведения, сна, и др.)
Клиника Синдрома Ангельмана рекомендует родителям рассмотреть возможность введения диеты с низким гликемическим индексом в связи с большим количеством улучшений, отмеченных при проведении исследований (даже у пациентов, которые не имеют приступов эпилепсии).
Механизм действия
Эффективность при эпилепсии
Также была проведена работа по изучению различных пищевых добавок, которые могут улучшить качество жизни пациентов с СА (включая улучшение поведения, сна, и др.).
Клиника Синдрома Ангельмана рекомендует родителям рассмотреть возможность введения диеты с низким гликемическим индексом в связи с большим количеством улучшений, отмеченных при проведении исследований (даже у пациентов, которые не имеют приступов эпилепсии).
Кетогенная диета также улучшает митохондриальные нарушения, имеющиеся у людей с Синдромом Ангельмана, которые способствуют эпилептогенезу.
Типы диет
Введение диеты
- Исходный вес, рост и соотношение веса к росту.
- Индекс массы тела.
- Сбор данных о пациенте: 3-дневный дневник питания, предпочтения в еде, аллергии, непереносимость некоторых продуктов.
- Определение типа питания (оральное, энтеральное или комбинированное).
- Выбор диеты (МСТ, диета с низким ГИ, модифицированная диета Аткинса).
- Расчет дневной нормы калорий, БЖУ, жидкости.
- Определение необходимых пищевых добавок в соответствии с выбранной диетой.
- Общий анализ крови (включая тромбоциты); анализ на аминокислоты.
- Электролиты (бикарбонат плазмы, общий белок, кальций, цинк, селен, магний,
фосфаты).
- Диагностика печени и почек (вкл. альбумин, АЛТ, АСТ, азот мочевины в крови,
креатинин), липидный профиль – натощак, ацилкарнитиновый профиль.
- Анализ мочи, кальций и креатинин в моче, органические кислоты в моче.
- Анализ на содержание в организме противоэпилептических препаратов.
- Дополнительные исследования (опционально):
- УЗИ почек и консультация нефролога (если есть проблемы с почками).
- ЭЭГ, ЭКГ и МРТ.
Кетогенная диета:
Общие рекомендации при классической КД:
- Необходимо взвешивать и учитывать всю еду и напитки.
- Используйте нежирное мясо и обрезайте шкуру и жир с мяса перед взвешиванием.
- Используйте только свежие фрукты.
- Читайте упаковки продуктов и следите, чтобы их состав оставался прежним.
- Выбирайте продукты в соответствии с процентом соотношения жиров к углеводам и белкам.
- Необходимо пить много воды
Избегайте:
- Использования «легких» продуктов. «Легкий» обычно значит, что в продукте содержится больше углеводов.
- Использования панировки и разнообразных специй, кроме соли: даже в перце есть углеводы, т.к. его делают из растения.
- Старайтесь готовить всю пищу самостоятельно или употреблять необработанные продукты, не содержащие никаких добавок.
На уровень кетонов влияет не только диета:
1. Ускоренный метаболизм
· Скачки роста
· Голодание (у людей с СА дает очень высокий уровень кетонов – возможно, связано с особенностями метаболизма при СА)
· Болезни (недостаточное питание в период заболеваний)
2. Запоры
3. Использование некоторых медикаментов, солнцезащитных кремов, а также препаратов наружного применения, которые могут вызвать проникновение углеводов в организм через поверхность кожи.
Введение кетогенной диеты
- Проконсультируйтесь с терапевтом (педиатром) и диетологом.
- Обычно рекомендуется начинать с соотношения 3:1.
- Оральное питание: рекомендованы частые приемы пищи маленькими порциями.
- Энтеральное питание: использование лечебной питательной смеси с высоким содержанием жиров (кето-формула):
о Cambrooke: KetoVie
о Nutricia: KetoCal
Модифицированная диета Аткинса
(MAD - modified Atkins diet)
Облегченная форма кетогенной диеты, также предполагает низкое содержание углеводов, высокое содержание жиров и среднее содержание белков.
Дает больше свободы в выборе продуктов.
Обычно рекомендуется около 10-20 граммов чистых углеводов в день.
Чистые углеводы = общее количество углеводов минус клетчатка.
Диета с низким гликемическим индексом
Исключить из рациона простые углеводы, такие как: соки, газированные напитки, сладости и выпечку.
Исключить из рациона продукты со скрытым сахаром (напр., кетчуп).
Изучить таблицы гликемического индекса и постепенно начать потреблять только углеводы с низким гликемическим индексом (менее 50
Постепенно ограничить общее количество углеводов до 40-60 граммов в день.
Постепенно увеличить количество жиров в диете, добавляя МСТ масло по необходимости.
При этой диете можно не так сильно беспокоиться о взвешивании всех продуктов на начальном этапе, можно постепенно перестроиться и привыкнуть к принципам диеты.
кетогенной диете/диете с низким ГИ:
Мониторинг анализов
Лечащий врач должен осуществлять регулярный мониторинг всех анализов, особенно при соблюдении классической кето диеты:
- Электролиты (особенно кальций), показатели ацидоза, печеночный профиль, сахар крови, уровень кетонов, карнитин.
- Рекомендуется использовать тест-полоски для измерения уровня кетонов в домашних условиях.
Анализы также позволяют откорректировать подобранную диету после того, как организм начал получать энергию из жиров. Возможно, придется изменить набор продуктов, способ приготовления, или включить пищевые добавки.
У некоторых детей с СА даже при соблюдении диеты с низким ГИ наступает состояние повышенного кетоза, поэтому может потребоваться увеличение количества употребляемых углеводов.
К сожалению, молоко не рекомендовано к употреблению на кетогенной диете в связи с высоким содержанием углеводов. В случае, если ребенок употребляет большое количество молока, рекомендуются следующие варианты:
•Замена обычного молока на миндальное молоко с добавлением МСТ масла (или другого масла).
•Введение в рацион лечебных питательных смесей для кетогенной диеты: KetoVie, KetoCal, и др. (Может быть сложно приобрести).
Осложнения со стороны ЖКТ
- Употребление большого количества жира может вызвать тошноту и рвоту, а также увеличивает время опорожнения желудка.
- Снижение объема потребляемой пищи и низкое содержание клетчатки в пище приводит к запорам. Кетогенная диета в соотношении 3:1 вызывает меньше проблем с ЖКТ, чем 4:1.
- При возникновении запоров рекомендуется принимать: МСТ масло, сок алоэ, цитрат магния.
- В редких случаях возможно развитие гепатита и панкреатита. Не рекомендуется вводить кетогенную диету людям, принимающим препараты на основе вальпроевой кислоты, поскольку они увеличивают риск развития панкреатита.
Камни в почках
• Риск возникновения камней в почках при соблюдении КД составляет от 2 до 6%, и может достигать 25% у людей, соблюдающих кетогенную диету более 6 лет подряд.
о Употребление цитрата калия может снизить риск до 0.9%
о Рекомендован мониторинг кальций-креатининового соотношения в моче (в начале диеты и каждые 3 месяца после). В случае возникновения симптомов болезни почек рекомендовано УЗИ почек.
• У детей, соблюдающих кетогенную диету, может наблюдаться задержка роста. Ее можно скорректировать, уменьшив объем потребляемых жиров, и увеличив объем углеводов.
• У пациентов, соблюдающих КД наблюдались следующие дефицитные состояния:
о Дефицит кальция и витамина D может стать причиной развития остеопении и остеопороза.
о При долговременном соблюдении кетогенной диеты рекомендуется периодическое проведение двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии.
о Рекомендовано употребление низкоуглеводных мультивитаминов, содержащих также минералы и кальций + витамин D.
о Может возникнуть дефицит карнитина, в таком случае рекомендовано его дополнительное употребление.
о При соблюдении кетогенной диеты у некоторых детей наблюдались кардиомиопатия и удлинение корригированного интервала QT, которые могли быть вызваны дефицитом селена. Рекомендованы мультивитамины с содержанием селена, а также анализ на концентрацию селена в крови
Дислипидемия
• Гиперхолестеринемия
• Гипертриглицеридемия
• При хронической дислипидемии рекомендовано провести ЭКГ- исследование и доплерографию, чтобы исключить кардиомиопатию.
• Для снижения риска развития дислипидемии рекомендуется отдавать предпочтение употреблению ненасыщенных жиров, добавить в рацион МСТ масло и карнитин, а также снизить соотношение жиров к углеводам в диете.
Другие факторы, которые необходимо учитывать:
• Частой причиной возобновления приступов при КД являются растворы для внутривенного введения, содержащие декстрозу.
• В случаях, когда ребенок находится в отделении интенсивной терапии, при введении пропофола рекомендуется отказаться от соблюдения кетогенной диеты во избежание возникновения осложнений.
• Некоторые медикаменты могут содержать углеводы, что может привести к выходу из кетоза и возобновлению приступов.
• Используйте жаропонижающие без сахара (свечи являются одним из оптимальных вариантов, т.к. не влияют на кетоз)
• Если температура не снижается, вызовите скорую помощь.
• Убедитесь, что все лекарства, предписанные ребенку, не содержат углеводов.
КЕТО-Рецепты
Пищевые добавки
• MCT масло
• Левокарнитин
• Пребиотики/Пробиотики
• Экзогенные кетоны
• Таурин
• Черная смородина
• B12
• Мелатонин
• DHA (ДГК – Догозагексаеновая
кислота)
• Железо
• L-Треонин
• МСТ быстро попадают в печень, где расщепляются на кетоны и поступают в кровоток, обеспечивая организм почти мгновенным зарядом энергии.
• МСТ масло помогает усилить и ускорить состояние кетоза, которое имеет массу преимуществ при Синдроме Ангельмана.
• MCT масло улучшает когнитивные способности.
• Помогает при запорах.
• МСТ увеличивают экспрессию UBE3A в клетках мозга.
• МСТ масло может содержать несколько среднецепочечных жирных кислот (каприловая, каприновая и др.). Согласно некоторым данным триглицериды каприловой кислоты (С8) лучше способствуют выработке UBE3A, чем каприновой кислоты (С10). (Нет опубликованных исследований). См. Таблицу: Верхняя диаграмма – повышение уровня UBE3A в клетках мозга при приеме С8. Нижняя диаграмма – при приеме С10.
• Начните с 1 чайной ложки в день и увеличивайте в зависимости от реакции организма. (Самый серьезный побочный эффект МСТ масла – диарея).
• Карнитин играет очень важную роль в выработке организмом энергии. Он переносит длинноцепочечные жирные кислоты в митохондрии, где они преобразуются в энергию.
• Необходимо сдавать анализы на карнитин перед началом диеты и раз в год после начала диеты.
• Может предотвратить развитие дислипидемии.
• Согласно некоторым данным нехватка карнитина может быть связана с аутизмом.
• Назначается внутривенно для регулирования гепатотоксичности вальпроевой кислоты.
• Назначается в обязательном порядке при низком уровне карнитина.
• Можно принимать при кетогенной диете в дозировке 15 мг/кг веса (разделить на два приема в день).
• Введение пищевых добавок в рацион должно происходить постепенно. Рекомендуется принимать каждую новую добавку в течение 2 недель, чтобы увидеть, есть ли от нее эффект.
Коэнзим Q10
Митохондрии – это энергетические станции клеток организма. Производство энергии в организме осуществляется посредством движения электронов по электронно-транспортной цепи в митохондриях.
Коэнзим Q10 играет важную роль в данном процессе. Существует исследование, в котором мышиной модели Синдрома Ангельмана (делеция) вводили коэнзим Q10.
В результате введения коэнзима Q10 были отмечены следующие улучшения: улучшение моторных навыков, координации, снижение тревожности, а также повышение экспрессии комплексов III и IV в зонах СА1 и СА2 гиппокампа и в мозжечке.
Данная добавка также является относительно безопасной, рекомендуемая дозировка: 100-200 мг в день.
Пребиотики и пробиотики
• Существуют данные о том, что здоровье кишечника влияет на нервную систему и может также влиять на поведение (коррекцию нежелательного поведения).
• Пребиотики и пробиотики рекомендуются к употреблению при запорах.
• Пребиотики действуют как удобрения, питающие существующую микрофлору кишечника.
• Пробиотики восполняют нехватку новых бактерий (B. Fragilis; активные культуры в йогуртах)
Экзогенные кетоны
• В исследовании участвовали 13 человек.
• Результаты данного исследования еще не проанализированы до конца.
• У некоторых пациентов отмечено значительное изменение дельта-волн, по сравнению с изначальной ЭЭГ (не статистически значимые).
• В лобной доле отмечены изменения ПСС (потенциала, связанного с событием), улучшение когнитивных способностей.
• Помогает при запорах (возможно, благодаря содержанию МСТ).
• Влияние на аппетит, коррекция пристрастия к высокоуглеводной пище, свойственного некоторым пациентам с СА, снижение веса у данных пациентов (пациенты с излишним весом).
• Может использоваться пациентами с СА в качестве терапии для улучшения моторных и когнитивных способностей.
• Известно, что таурин является агонистом рецепторов ГАМКA (основной тормозной медиатор).
• Является довольно безопасной добавкой, дозировка варьируется в пределах 20-2000 мг в день (проконсультируйтесь с врачом).
*(Не обнаружено побочных эффектов при употреблении до 3000 мг/день у взрослых).
• Используется для коррекции спастичности при других неврологических заболеваниях.
• Нет данных об эффективности конкретно при Синдроме Ангельмана.
• Также может способствовать снижению Тревожности.
Положительные свойства треонина:
1. Необходим для выработки В12.
2. Поддержка иммунной системы.
3. Предупреждает цирроз печени.
4. Позволяет пациентам с целиакией употреблять пшеницу.
5. Может быть эффективен в лечении тирозинемии (тип 1), спастичности и фенилкетонурии.
6. Может быть эффективен при болезни Лу Герига.
7. Способствует нормальному функционированию кишечника.
8. Укрепление мышц и соединительной ткани.
9. Ускоряет заживление ран.
10. Снижает тревожность.
11. Стабилизирует сахар крови.
12. Участвует в цикле Кребса.
13. Улучшает сон.
Чёрная смородина
• Использовался определенный вид БАДа – Brain Shield компании Vitality NZ (1 капсула в день при делеции или 1 капсула через день при других видах СА).
• Некоторые родители также отмечали повышенную тревожность.
• На данный момент нет опубликованных исследований о пользе при СА.
• Согласно сообщениям некоторых родителей при приеме черной смородины пациентами с СА было отмечено улучшение поведения и значительное улучшение когнитивных способностей.
• Использовался определенный вид БАДа – Brain Shield компании Vitality NZ (1 капсула в день при делеции или 1 капсула через день при других видах СА).
• Некоторые родители также отмечали повышенную тревожность.
• На данный момент нет опубликованных исследований о пользе при СА.
Витамины группы В
• Витамин B12 очень важен для неврологического развития.
• По неизвестным причинам многие пациенты с СА имеют высокий уровень витамина В12, даже не используя пищевые добавки.
• Исследования не демонстрируют позитивного влияния В12.
• В12 безопасен в использовании, рекомендованная дозировка: 1 мг в день для любого возраста и веса.
Мелатонин
• Помогает уснуть.
• Не эффективен в поддержании сна.
• Стоит попробовать давать ребенку каждый вечер в одно время перед отходом ко сну (при наличии проблем со сном).
DHA (ДГК – Догозагексаеновая кислота)
• Добавляется в некоторые пищевые продукты.
• Согласно исследованию, проведенному на модели мухи с Синдромом Ангельмана, DHA улучшила способность взбираться вверх по поверхностям.
Железо
• Если выявлен низкий уровень железа, добавьте в рацион продукты с высоким содержанием железа или мультивитамины с содержанием железа.
• БАД железа может ухудшить запоры, однако может применяться кратковременно для восполнения запасов железа.
• Восполнение запасов железа может быть эффективно при проблемах со сном у пациентов с СА.